椎管内脂肪瘤是一种少见的先天性肿瘤，常合并其他先天性畸形，如脊柱裂、脊膜膨出等。该病发病机理尚不清楚，1、神经管闭合时包含一些移位的中胚层成分所致，2、软脊膜早期的毛细血管网残留，引起周围间胚细胞分化成脂肪细胞，形成脂肪瘤，3、外伤引起硬脊膜外脂肪组织移植所致。
椎管脂肪瘤可位于硬脊膜内外或髓内。硬膜外多见于颈胸段，髓外硬膜下发生于髓外、软脊膜下，肿瘤可向髓内和硬脊膜外发展，髓内肿瘤表面覆盖正常的神经组织。椎管内脂肪瘤生长较缓慢，由于较多位于脊髓背侧，以肢体麻木常见，当肿瘤过大，出现脊髓压迫症状。
CT检查肿瘤呈均匀的低密度改变，CT值为-70~-Hu，边缘清楚，增强后无强化。MRI检查表现为T1WI、T2WI上高信号，压脂序列瘤体信号极低甚至无信号。
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